Wednesday, May 25, 2011

Systemic Lupus Erythematosus (2)

بسم الله الرحمن الرحيم
Laboratorium
§  Antinuclear antibodi positif (98%) dengan pola homogen atau rim.
§  Anti DNA antibodi positif (double stranded or native) – spesifisitas sangat tinggi untuk LES. Ditemukan pada hampir seluruh pasien dengan keterlibatan ginjal (90%) dan pada yang dengan aktivitas penyakitnya berat meski tanpa keterlibatan ginjal (50%). Titernya menggambarkan aktivitas penyakit ; tidak ditemukan pada drug-induced LE.
§  Antibodi yang menyerang antigen inti sel (extractable nuclear antigens). Terdiri dari nuclear ribonuclear protein (nRNP) dan nuclear nonnucleic acid glycoprotein (Smith antigen –Sm). Anti Sm ini memiliki sensitifitas yang tinggi untuk pasien LES, ditemukan pada 25%-30% pasien LES.
§  LE sel positif (70-85%) spesifik untuk LES tetapi tidak sesensitif antinuclear antibodi, sel LE dapat ditemukan pada cairan sinovium, plural, dan perikardial.
§  Ditemukan circulating immune complexs – menggambarkan aktivitas penyakit.
§  Penurunan kadar komplemen serum (75%)- menggambarkan utilisasi oleh kompleks imun pada penyakit yang sedang aktif.
§  Peningkatan γ-globulins serum (80%) – menggambarkan peningkatan aktivitas sistem imun.
§  Rheumatoid faktor dapat positif (20-35%)
§  False-positif nontreponemal test untuk syphilis (15-20%)
§  Kadar serum kreatinin harus di periksa secara periodik pada penderita SLE.

Kelainan hematologi
§  Anemia normositik ringan (50-80%) – umumnya tipe penyakit kronis; kadang-kadang terjadi anemia hemolitik autoimmune dengan hasil Coomb’s test direk yang positif.
§  Leukopenia sedang (<4000/mm3) sebagai akibat dari mekanisme autoimun.
§  Limfositopenia (<1500/mm3) – akibat mekanisme autoimun, sering menggambarkan aktivitas penyakit.
§  Thrombocytopenia (<100000/mm3).
§  Peningkatan fibrin split products, sering ditemukan pada nefritis lupus.
§  Protein plasma
§  Penurunan kadar albumin
§  (50-60%) – menggambarkan penyakit kronis atau kehilangan albumin melalui urin pada sindroma nefrotik dari lupus nefritis. Peningkatan LED dan CRP – menggambarkan aktivitas penyakit

Urinalisis
Hematuri, sellular cast, dan proteinuria +++ (>500mg/dL) pada lupus nefritis.

Cairan sinovial
Leukopenia (<3000/mm3) ; dengan predominan limfosit, sel LE dan antinuclear antibodi positif.

Cairan spinal
Dapat ditemukan meningitis aseptik.

Biopsi ginjal dan kulit
Pemeriksaan dengan immunofluoresens memperlihatkan deposit immunoglobulin dan komplemen.

Gambaran Patologis
§  Ditemukan kompleks imun dan material fibrinoid pada jaringan tubuh, menyebabkan peradangan pada pembuluh darah, sinovium, dan membran serosa.
§  Dapat ditemukan berbagai macam autoantibodi; sel LE, ANA positif, anti ds-DNA, anti Ro dan peningkatan LED, anemia heolitik, leukopenia, trombositopenia dan lain-lain.

Gambaran Radiologis
§  Subluksasi, dislokasi, dan deviasi ulnar, osteoporosis, osteonekrosis ( hips, bahu, lutut, tangan dan kaki), atropi jaringan lunak dan pengapuran sendi.
§  Tangan : deviasi ulanr, boutonniere , swan neck deformities, osteoporosis, fraktur spontan.
§  Spine : instabilitas etlantoaxial, compression fractures
§  Thoraks : efusi pleura dan penebalan pleura, kardiomegali, efusi perikardial.



Penatalaksanaan
Saat ini, belum ada penyembuhan untuk lupus dan penatalaksanaan lupus tidaklah mudah. Akan tetapi, diagnosa yang dini serta penanganan secara medis yang tepat akan dapat secara signifikan membantu untuk mengontrol penyakit ini. Pada umumnya penderita yang mengalami penyakit yang berat misalnya mengenai ginjal atau susunan saraf pusat, cende
rung untuk persisten berat. Pasien yang penyakitnya ringan, biasanya akan tetap ringan, namun kalau kita lengah dapat berkembang menjadi berat. Gejala-gejala yang muncul sering kali berbeda antara Odapus yang satu dengan yang lainnya sehingga penangananya pun akan berdasarkan indikasi yang spesifik pada setiap Odapus. Namun, terdapat beberapa panduan umum yang dapat di berikan disini:

Penilaian aktifitas penyakit
                Penilaian aktifitas penyakit dilakukan secara klinis dan laboratoris. Kelelahan, demam, atau gangguan mood dapat merupakan tanda flare up, demikian pula manifestasi lainnya seperti rash atau artritis. Kalau secara klinis dicurigai penglibatan organ, harus dikonfirmasikan dengan pemeriksaan lab yang sesuai.

1.       Edukasi dan dukungan keluarga dan perhimpunan penderita Lupus.
        Yayasan Lupus Indonesia (YLI): YLI memberikan edukasi dan dukungan kepada para Odapus & keluarga. Tersedia informasi mengenai kelompok support, buku & brosur Lupus, media komunikasi, dan artikel mengenai Lupus.

2.       Terapi non farmakologik
§  Cukup istirehat, hindari kelelahan.
Mengatasi kelelahan: Lelah adalah masalah yang dapat mempengaruhi kehidupan sehari-hari. Kita harus belajar untuk menyelingi kegiatan kita dengan istirahat. Berdiam diri di tempat tidur dapat membuat kita lemah, tapi kegiatan yang berlebihan dapat membuat Lupus menjadi aktif kembali.
§  Menggunakan tabir surya SPF 30%, baju yang lebih tertutup, memakai topi atau payung jika bepergian atau berada di tempat terbuka.
§  Makan sehat dan seimbang: Tidak ada “diet lupus." Odapus harus makan makanan yang seimbang yang rendah lemak , gula & garam, tinggi serat. Yang sedang meminum kortikosteroid harus mengurangi gula, garam & lemak. Kalau diketahui ada jenis makanan tertentu yang membuat penderita merasa lemah atau mengakibatkan aktifnya Lupus, maka harus menjauhinya.
§  Hangati pada saat sakit: Lembab yang hangat lebih baik pada sendi yang sakit dari pada hangat yang kering. Berendam di tub, jacuzzi atau mandi dengan air hangat akan membantu sendi menjadi lebih baik. Penggunaan es atau kompres dingin adalah 36 jam dari saat sakit.
§  Olahraga: Berjalan, perenggangan, berenang, aerobik low impact & bersepeda dapat membantu penderita tetap kuat & mencegah penipisan tulang/osteoporosis. Ingat untuk diselingi dengan istirahat. Hati-hati untuk olahraga angkat beban atau olahraga high impact karena dapat membuat Lupus lebih parah. Kalau dirasakan letih sekali atau tidak enak lebih dari 2 jam setelah olahraga, maka sesi olahraga tersebut harus dikurangi menjadi lebih singkat.
§  Tidak merokok: Asap rokok mengandung bahan kimia, yang dapat mengakibatkan munculnya cutaneous lupus. Dapat mengakibatkan gejala penyakit Raynaud's memburuk karena akibat aliran darah, dan dapat mengakibatkan gangguan perut dari pengobatan pada Odapus yang menggunakan tembakau.

3.       Terapi farmakologik
        Odopus yang stabil (dalam remisi), harus kontrol teratur setiap 3 bulan meliputi pemeriksaan fisik, dan laboratorium (hematologi, kimia darah dan urinalisis). Odopus sebaiknya mendapatkan terapi preventif dengan vaksin influenza dan pneumonia setiap 5 tahun. Setiap pasien yang akan mendapat steroid harus diperiksa BMD DEXA sebelum dimulai terapi. Adanya resiko accelerated atherosclerosis, menghendaki agar dilakukan test skrining resiko kardiovaskuler dan diberikan penyuluhan mengenai modofikasi gaya hidup.
        Odopus harus diingatkan agar menghindari pemakaian antibiotika sulfanamide, echinacea (obat flu alternatif yang berupa stimulan sistem imun), karena dapat menimbulkan flare up. Kontrasepsi oral dan terapi sulih estrogen kontraindikasi pada odopus yang mempunyai antiphospholipid antibodies.
        Obat-obat yang dipakai pada lupus adalah seperti berikut:

i.               Prednison / Prednisolon atau Metilprednisolon:
0.4mg/kgBB/hari untuk kasus sedang, 1-2mg/kgBB/hari untuk kasus yang berat lalu tappering off. Untuk kebanyakan kasus dosis induksi ini cukup 4-6 minggu, namun untuk yang mengenai ginjal, minimal induksi remisi tercapai setelah lebih dari 6 minggu. Pada life threatening lupus (trombositopenia, CNS lupus nefritis, serositis berat) biasanya diberikan Pulse therapy intravena dengan dosis 15-30mg/kgBB atau 500-1000mg/hari selama 3-5 hari.
ii.              Methotrexate dan leflunaomide dengan dosis seperti pada artritis reumatoid diberikan pada kasus artritis erosif / sinovitis berat.
iii.            Cyclophosphamide : Induksi 1-3mg/kgBB/hari. Untuk maintainence : 0.5 – 2mg/kgBB/hari. Pada nefritis lupus berat dan CNS lupus bisa diberikan pulse therapy dengan dosis 600-1000mg sebulan sekali bersamaan dengan pulse steroid therapy. Interval kemudian diperpanjang menjadi setiap 6 minggu sampai setiap 3 bulan.
iv.            Chloroquin : 250mg/hari atau hydroxychloroquine 200-400mg/hari untuk odopus ’hanya’ mengalami gangguan kulit dan muskuloskeletal. Penelitian terakhir menunjukkan bahwa chloroquine juga memperbaiki prognosis penderita nefritis lupus, dan dapat memperbaiki profil lipid yang terganggu akibat steroid.
v.              Azathioprin : 1.5mg/kgBB diberikan untuk nefritis lupus dan aman pada penderita lupus yang hamil. Bisanya diberikan steoid sparing agen, untuk mengurangi pemakaian steroid dosis tinggi.
vi.            Cyclosporine : 2-3mg/kgBB
vii.           Mycophenolate : Mofetil 500-1500mg/hari atau mycophenolate sodium 360 – 1080mg/hari. Berfungsi sebagai induksi remisi atau maintainence (dengan dosis yang lebih kecil) setelah pulse therapy cyclophosphamide.
viii.         Intravena gamma-globulin : 400mg/kgBB/hari bersamaan dengan pulse steroid pada kasus trombositopenia yang life threatening diberikan selama 5 hari, jika tidak berespons dapat dinaikkan sampai 1000mg/kg/hari.

        Transplantasi ginjal pada penderita yang mengalami ESRD. Transplantasi stem sel dilakukan di institusi tertentu dan belum menjadi pengobatan baku.
        Hemodialisis dilakukan pada odopus yang mengalami ESRD.
        Plasmapheresis dilakukan bila dengan pengobatan medikamentosa yang adekwat tidak dicapai hasil yang memuaskan. Biasanya dilakukan pada kasus nefritis atau CNS lupus yang berat.
        Splenektomi pada kasus trombositopenia yang refrakter dengan obat-obat



TINJAUAN PUSTAKA


Harrison’s Principles of Internal Medicine. Systemic Lupus Erythematosus. Edisi ke 17. Mc.Graw Hill. New York, 2008: Chapter 313

Rahmat Gunadi, Sumartini Dewi, Laniyati Hamijoyo, Riardi Pramudiyo. Diagnosis dan Terapi Penyakit Reumatik Cetakan ke 1. Sagung Seto. Jakarta, 2006 : 21 – 35

Aru W.Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi, Marcellus Simadibrata K, Siti Setiati. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ke IV. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta, 2006 : 677 – 679.

http://www.fkui.org tiki-index.php lupus erythematosus

0 komentar:

Post a Comment

Jadilah seperti bintang yang indah kemilau namun sulit untuk digapai. Seperti melati begitu lembut dan suci, seperti mawar yang indah namun memiliki duri untuk melindungi diri. Ukhty moga kita bisa menjadi muslimah yang begitu lembut, anggun begitu banyak yang menginginkan namun sulit dimiliki sembarang orang karena kita teguh terhadap Allah dan Rasul.